Rhabdoid choroid plexus carcinoma: a rare histological type

Primary central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumors mostly occur during early childhood and are almost invariably fatal. These tumors show similar histological and radiological features to primitive neuroectodermal tumor, meduloblastoma and choroid plexus carcinoma, but present different biological behaviors. We present the case of an 18 year-old man who presented headache, vomiting and ataxia. CT-scan and MRI revealed a posterior fossa tumor. A gross total resection was performed. An intraoperative study showed papillary-like tumors with large cells and mitotic features. Histological examination showed two different main growth patterns: solid sheets of undifferentiated polygonal cells with papillary features and rhabdoid cells. Immunohistochemically, these rhabdoid cells were positive for vimentin, epithelial membrane antigen, smooth-muscle actin, cytokeratin, S-100 protein, and glial fibrillary acidic protein. Electro-microscopically, the typical rhabdoid cells contained whorled bundles of intermediate filaments in their cytoplasm. A rhabdoid tumor is a clinicalpathological entity and emphasizes the necessity to distinguish this unique tumor from other pediatric central nervous system neoplasms. Cytopathological features, immunohistochemistry and electro-microscopy differential diagnoses are discussed.

Los tumores de tipo rabdoide primarios en cualquier sitio son raros y en el sistema nervioso central son extremadamente raros y ocurren principalmente en niños, el tumor teratoide/rabdoide es el tumor más frecuente dentro de este grupo y de evolución clínica fatal. El tumor neuroectodermico primitivo, medulobalstoma y al carcinoma de plexos coroides son tumores generalmente muestran aspectos clínicos radiológicos e histológicos similares, con evolución diferente. Presentamos el caso de un hombre joven de 18 años que inició con cefalea vómitos y ataxia. La imagen de TC muestra tumor en fosa posterior. Se realizó resección total del tumor. En el estudio transoperatorio se observó neoplasia maligna de células grandes con mitosis y que formaba estructuras papilares. Histológicamente se observaron dos patrones diferentes, uno formado por nidos sólidos de células poligonales indiferenciadas con formación de estructuras papilares y el otro con abundantes células grandes de aspecto rabdoide. Por inmunohistoquímica las células de aspecto rabdoide fueron positivas para vimentina, antigeno de membrana epitelial, actina de músculo liso, citoqueratina, y proteína S-100, La PGAF fue focalmente positiva. Se realizó microscopía electrónica de las células rabdoides que mostraban nidos irregulares de filamentos intermedios intracitoplasmicos y lamina basal. El tumor rabdoide cerebral es clínica como histológicamente una rara entidad en la población pediátrica. Se discute el aspecto citopatológicas de inmunohistoquímica y de microscopia electrónica y sus diagnósticos diferenciales.

Condrosarcoma pélvico secundario y enfermedad de Ollier: informe de caso / Pelvis chondrosarcoma secondary to Ollier's disease: case report

La osteocondromatosis múltiple es una alteración familiar de tipo autosómico dominante caracterizada por exostosis múltiple, lesiones que se originan en el cartílago epifisario y secundariamente desarrollan condrosarcomas. La edad promedio de esta presentación es de 31 años. Reportamos el caso de una mujer de 21 años con exostosis múltiple que desarrolló condrosarcoma en la pelvis. Radiográficamente la neoplasia se originaba en la pelvis con destrucción de la rama pélvica derecha. Se trató quirúrgicamente con hemipelvectomía y posteriormente recibió quimioterapia y radioterapia. Histológicamente se observó condrosarcoma de bajo grado de malignidad. Presentó metástasis pulmonares y falleció.

Rabdomiosarcoma primario de vejiga poco diferenciado. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Bladder primary rhabdomyosarcoma. A report of a case and literature review

Reportamos el caso de un hombre de 33 años de edad que sufrió hematuria macroscópica de seis meses de evolución por un tumor en la vejiga, el cual medía 3 cm. Mediante la biopsia se diagnosticó sarcoma poco diferenciado; posteriormente, se le realizó una cistectomía radical y se identificó un tumor amarillento con extensa necrosis, formado por células pleomórficas. La prueba de inmunohistoquímica fue positiva para mioglobina y desmina, y negativa para queratina y antígeno epitelial de membrana. Todos estos datos condujeron al diagnóstico de rabdomiosarcoma primario de vejiga poco diferenciado.

Edema pulmonar neurogénico asociado a traumatismo craneoencefálico / Neurogenic pulmonary edema associated to traumatic head injuries

Antecedentes: el edema pulmonar neurogénico (EPN) es un padecimiento raro, vinculado al daño cerebral primario y puro. La búsqueda intencionada del problema se basa en el hecho de que la hipertensión intracraneal severa es el detonante de una serie de modificaciones fisiológicas neurohumorales, hemodinámicas e inmunológicas que, en un principio, están encaminadas a mantener la vitalidad del encéfalo. Objetivo: identificar el edema pulmonar neurogénico en pacientes con traumatismo craneoencefálico. Material y métodos: en el Hospital Xoco de la Secretaría de Salud, se estudiaron básicamente los pulmones en una serie de 40 casos de autopsia médico-legal de pacientes politraumatizados que fueron hospitalizados con diagnóstico primario de traumatismo craneoencefálico grave, quienes padecieron edema pulmonar neurogénico (EPN) en su evolución, considerada dentro de las primeras 12 horas. Resultados: se incluyeron 38 hombres y 2 mujeres, de ellos 62 por ciento fueron atropellados en la vía pública, 87.5 por ciento con alcoholismo intenso; 75 por ciento tenía contusión cerebral y 95 por ciento fractura de la base del cráneo, mientras que en 50 por ciento se asoció con contusión torácica. El edema pulmonar neurogénico afectó a 75 por ciento de los pacientes, la hemorragia alveolar a 50 por ciento y el síndrome de insuficiencia respiratoria del adulto a 25 por ciento. Conclusiones: el edema pulmonar de tipo neurogénico se puede encontrar en 75 por ciento de los sujetos con traumatismo craneoencefálico puro, como ya se ha señalado previamente.

Tumor fibroso solitario del mediastino. Comunicación de un caso / Solitary fibrous tumor at mediastinum. A report of a case

El tumor fibroso solitario es un tumor raro, benigno, que se origina de una cavidad serosa. Aparece como masa mediastinal pediculada o polipoide que se adhiere a la pleura parietal o visceral. Comunicamos el caso de un hombre de 73 años de edad con un tumor mediastinal que ocupaba la mitad del hemitórax izquierdo. Se resecó el tumor, el cual tenía un peso de 3,900 g, medía 16 ï 15 cm, era blanco grisáceo, de aspecto fibroso y firme. Desde el punto de vista histológico, se caracterizaba por células fusiformes homogéneas con áreas de fibrosis y hialinización del estroma. Se discuten los hallazgos histopatológicos, radiológicos y clínicos.

Meduloblastoma de células grandes: presentación de un caso y revisión de la literatura / Large cell medulloblastoma: a report of a case and literature review

El meduloblastoma de células grandes es una neoplasia muy rara y envuelve un concepto clínico patológico controversial; es más agresiva que el tipo clásico. Comunicamos el caso de una niña de dos años con 10 meses de edad quien inició su padecimiento con irritabilidad, vómitos y debilidad muscular. La tomografía axial computada cerebral (TAC) y la resonancia magnética nuclear (RMN) mostraron un tumor en la fosa posterior infiltrante con necrosis. Desde el punto de vista histológico se observaba una neoplasia formada por células inmaduras, más grandes que lo habitual, de escaso citoplasma y con núcleo vesiculoso; no había formación de rosetas perivasculares. Por inmunohistoquímica fue fuertemente positivo para sinaptofisina y neurofilamentos.

Mielolipoma de suprarrenal: presentación de dos casos / Supradrenal myelolipoma: presentation of two cases

Antecedentes: el mielolipoma es una neoplasia no verdadera de la glándula suprarrenal formada por tejido adiposo maduro con elementos activos de la médula ósea. Puede asociarse con el síndrome de Cushing o con hiperplasia suprarrenal cong,nita o ambos. La mayor parte de los casos estudiados son hallazgos de autopsias. Material y métodos: mujer de 32 años de edad, con antecedente de tres cesáreas, que cursó con hipertensión arterial gestacional. Inició su padecimiento seis meses antes con dolor en el hipocondrio derecho e hipertensión arterial sistémica. Se le realizó un ultrasonido de vías biliares y la tomografía de abdomen, en los que se observó una neoplasia aparentemente dependiente del lóbulo hepático derecho. Se le realizó una laparotomía durante la cual se identificó una lesión en la glándula suprarrenal derecha, y se realizó adrenalectomía. El segundo caso se trata de un hombre de 39 años, con hipertensión arterial sistémica de un año de evolución, el ultrasonido y posteriormente la tomografía abdominal mostraron tumor a expensas de la glándula suprarrenal derecha. Resultados: Desde el punto de vista histológico ambos tumores mostraron tejido adiposo maduro y elementos de la médula ósea, de la serie eritroide, mieloide, megacariocítica, linfocítica, en sus diferentes estadios de diferenciación y maduración, en uno de los casos con focos de hiperplasia corticosuprarrenal. Comentario: los mielolipomas son tumores benignos que pueden cursar asintomáticos y no siempre cursan con hipertensión arterial sistémica. El diagnóstico clínico es difícil y puede confundirse con un feocromocitoma. La determinación del ácido vandilmandélico es de gran ayuda, ya que en los mielolipomas es negativo.

Pseudoquiste suprarrenal / Adrenal pseucyst

El quiste suprarrenal (QS) es un padecimiento raro, con una frecuencia de 0.06 por ciento. La mayor parte son hallazgos incidentales (por imagenología, laparoscopia y como hallazgo de autopsia). Los quistes no neoplásicos incluyen los parasitarios, de retención, embrionarios, endoteliales y los pseudoquistes. Por lo común se presentan entre la quinta y sexta décadas de la vida; en los niños es poco frecuente, aunque hay casos reportados in útero. Nuestro caso es el de una mujer de 45 años de edad que ingresó porque padecía dolor tipo cólico en el hipocondrio derecho, acompañado de náusea y vómito. Se le realizó una ultrasonografía abdominal en la que se observaron litos vesiculares y un tumor retroperitoneal que se corroboró mediante tomografía axial computada. Se le efectuó una colecistectomía y resección de la lesión.

Mixosarcoma de aurícula izquierda: presentación de un caso / Myxosarcoma of left atrium: a report of a case

El mixiosarcoma del corazón es un tumor extremadamente raro, representa menos de 1 por ciento de los sarcomas malignos. El mixoma es el tumor más frecuente del corazón y, en 90 por ciento de los casos de una mujer de 25 años de edad que inició con disnea de medianos esfuerzos, malestar general, tos productiva y edema de miembros inferiores. La telerradiografía de tórax mostró derrame pleural bilateral. El ECG indicó arritmias cardiacas y bloqueo ventricular, mientras que en el ecocardiograma se observó neoplasia maligna infiltrante a la aurícula izquierda. Se realizó toracotomía con toma de biopsia que resultó mixosarcoma. Recibió quimioterapia complementaria y actualmente se encuantra sin actividad tumoral. Se discute la frecuencia y el diagnóstico diferencial de esta enfermedad

Miocarditis viral: presentación de un caso y revisión de la literatura / Viral myocarditis: a report of a case and literature review

Las miocarditis son padecimientos inflamatorios no isquémicos que se caracterizan por daño al miocardio e infiltrado inflamatorio de células mononucleares. Sus causas son múltiples, por lo que debe hacerse un diagnóstico diferencial, en particular, con el infarto agudo al miocardio. Presentamos el caso de un hombre de 24 años, hijo adoptivo, que refiere haber sufrido, a los 18 años, crisis convulsivas originadas por una infección inespecífica. Recibió tratamiento médico basado en antifímicos por tiempo no definido. Inicia el padecimiento actual 48 h antes de su ingreso son artralgias, mialgias, cefalea, dolor faríngeo y luego, con fiebre de 40ºC. A su ingreso al hospital se observa hipotenso, con ruidos cardiacos débiles sin agregados, y crisis convulsivas tónicas posteriores, hipotensión, bradicardia, arritmias cardiacas, bloqueo auriculoventricular completo. El electrocardiograma indicó infarto agudo al miocardio extenso y bloqueo de la rama derecha. La salud del paciente se deterioró con rapidez y falleció con el diagnóstico de infarto anterior extenso. Al realizar la autopsia, se encontró cardiomegalia con hemotórax bilateral y miocarditis de posible causa viral además de encefalopatía hipóxica

Hemangioblastoma cerebeloso. reporte de cuatro casos, experiencia de siete niños en el Hospital Juárez de México y revisión de la literatura / Hemangioblastoma of the cerebelum report of four cases, seven, years experience at Hospital Juarez de Mexico and literatura review

El hemangioblastoma cerebeloso es un tumor raro que tiene una incidencia de 1 a 2 por ciento entre los tumores cerebelosos. Se presenta generalmente en hombres jóvenes, de edad media entre 30 y 40 años. Es un tumor formado por numerosos vasos sanguíneos de tipo capilar con células endoteliales, pericitos y células estromales claras vacuoladas. En el Hospital Juárez de México se estudiaron cuatro casos de hemangioblastomas cerebelosos, de los cuales dos eran hombres y dos mujeres todos ellos presentaron síndrome de hipertención endocraneana y síndrome cerebeloso. El diagnóstico radiológico se dio en tres casos de cisticercosis y uno de hemangioblastoma. A todos ellos se les operó inicialmente realizándose cirugía descompresiva. El diagnóstico histológico de hemangioblastoma se realizó en el estudio definitivo. Dicho diagnóstico es de por sí difíil, por lo que requiere tinciones especiales; en tanto, el diagnóstico diferencial debe hacerse con carcinoma renal o astrocitoma pilocítico

Cistoadenofibroma de ovario experiencia de cino años en el Hospital General "Dr. Manuel Gea González" S.S.A. Informe de 10 años / Cystadenofibroma. Experience of five years at Hospital General Dr. Manuel Gea González, SSA. Report of 10 cases

Los cistoadenofibromas de ovario son tumores poco frecuentes del epitelio superficial, se pueden presentar en todas las edades, pueden formar nódulos fibrosos de consistencia firme que inicialmente aparecen como papilas se forman nódulos con el paso del tiempo; generalmente son unilaterales. Estudiamos 10 casos de cistoadenofibroma en un período de cinco años, la edad de presentación fue de 18 a 68 años siendo más frecuentes en la edad adulta, siete fueron unilaterales y tres bilaterales, dos de éstos se presentaron clínicamente como abdomen agudo debido a la ruptura del mismo y el tercero fue un hallazgo de histerectomía. En siete casos se asociaron con leiomiomatosis uterina en pacientes añosas. Macroscópicamente se observó que a menor edad se presentan como tumores quísticos con papilas pequeñas y a mayor edad se observa que éstas papilas se hacen nódulos fibrososo duros. La inmunohistoquímica con vimentina y desmina mostró que la desmina es focalmente positiva en forma de finas fibras en la unión con el epitelio con la porción fibrosa, que es intensamente positiva para la vimentina

Carcinoma epidermoide asociado a osteomielitis crónica del peroné. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Epidermiomoid carcinoma associated to chronic osteomyelitis of the fibula. Reporte of a case and review of the literature

El carcinoma epidermoide es una neoplasia maligna que se origina del epitelio; en algunas ocasiones se presenta asociada a la osteomielitis crónica: El sitio de mayor presencia es la tibia. Es de difícil diagnóstico dado que se asocia a úlceras generalmente infectadas, con problemas de cicatrización. El diagnóstico histopatológico también es complejo por la gran metaplasia celular que se produce en las úlceras. Un dato que apoya el diagnóstico es la dificultad para la cicatrización a pesar del tratamiento. El diagnóstico se consigue con biopsias de diferentes sitios de la úlcera y el tratamiento generalmente tiene que ser radical. Se reporta un caso de carcinoma epidermoide

Lesiones cardiacas asociadas a traumatismo craneotorácico / Cardiac lesions associated to craniothoracic trauma

Las lesiones cardiacas por traumatismo son poco frecuentes y se presentan con mayor frecuencia cuando éste es torácico-abdominal. En el Hospital General de Coyoacán Xoco del Departamento del Distrito Federal, se estudiaron 100 necropsias médico-legales, con características de traumatismos craneotorácicos. Se observaron 11 casos con lesiones cardiacas francas sin aparentes lesiones torácicas. Las lesiones cardiacas asociadas a traumatismo craneotorácico son poco frecuentes en las necropsias. Se obtuvieron datos generales de la averiguación previa de los casos estudiados: tipo de traumatismo, edad, sexo, tiempo de evoluación en los casos de internamiento y alcoholismo, entre otros. Se correlacionaron los hallazgos macroscópicos con el daño cardiaco observado. Se registraron ocho contusiones pericárdicas y tres endocárdicas, ocho endocarditis no bacterianas, cinco trombosis intramurales de la aurícula derecha y tres casos de trombosis de la coronaria derechas, de los cuales uno presentaba trombosis multiorgánica. Se discute el mecanismo de la lesión cerebral con la asociación a lesiones cardiacas sin daño torácico directo, con diferentes factores que pudieran participar en el mecanismo del daño